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臨床助理醫(yī)師考點(diǎn):神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制

2019-12-24 來(lái)源: 瀏覽次數(shù):1027 發(fā)布者:向老師

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  神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制:

  結(jié)節(jié)病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜,使其增厚,失去透明性,呈褐色,上有小的斑塊。

  鏡檢:腦膜血管周?chē)梢?jiàn)均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎,炎癥可累及腦膜動(dòng)脈、靜脈、基底動(dòng)脈及其分支的外膜,較少侵犯血管中層。內(nèi)膜完整。腦實(shí)質(zhì)的損害多位于幕上,呈占位性病變,病灶可以是單個(gè)或多個(gè),與周?chē)M織的界限不清,少數(shù)可有包膜。

  侵犯脊髓時(shí),脊髓外觀可正常、萎縮或類(lèi)似髓內(nèi)腫瘤,鏡檢:硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟脊膜、灰質(zhì)及白質(zhì)均可有肉芽腫浸潤(rùn),常伴有側(cè)索和后索脫髓鞘改變。周?chē)窠?jīng)損害時(shí)主要在神經(jīng)外膜與神經(jīng)周?chē)g隙的小血管有較小的多發(fā)性肉芽腫,可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。累及肌肉時(shí),可見(jiàn)肌內(nèi)膜和肌束膜有肉芽腫浸潤(rùn),疾病早期肌纖維可不受侵犯,以后可發(fā)生廣泛性肌纖維間隙浸潤(rùn),肌纖維變性被結(jié)締組織代替。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的組織學(xué)改變與其他器官受侵犯時(shí)一樣,系非干酪性類(lèi)上皮肉芽腫,主要由類(lèi)上皮樣細(xì)胞組成,并伴有多核巨細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞,巨細(xì)胞內(nèi)偶見(jiàn)星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。無(wú)干酪壞死,抗酸染色陰性,鍍銀染色可見(jiàn)結(jié)節(jié)內(nèi)及周?chē)休^豐富的網(wǎng)狀纖維。

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