原發(fā)性肺動脈高壓是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師呼吸、循環(huán)內(nèi)分泌學第二節(jié)中的內(nèi)容，為了幫助考生復習，博傲網(wǎng)校將其關(guān)鍵知識點整理如下：

　　原發(fā)性肺動脈高壓(PPH，現(xiàn)改名特發(fā)性肺動脈高壓IPH)

　　1、病因及發(fā)病機制：迄今病因不明，但絕對跟COPD無關(guān)，COPD是繼發(fā)性肺動脈高壓的病因

　　(1)遺傳因素

　　(2)免疫因素

　　(3)肺血管內(nèi)皮功能障礙。肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要是血栓素A2和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述表達不平衡導致肺血管處于收縮狀態(tài)從而引起肺動脈高壓。

　　(4)血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷 K離子外流

　　2、臨床表現(xiàn)：

　　(1)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等

　　(2)右心導管術(shù)：是測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。IPH的診斷標準：靜息mPAP>25mmHg,或運動mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)

　　3、治療

　　(1)血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入;

　　(2)抗凝治療：華法令為首選抗凝藥

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