兒科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)時(shí)，知識(shí)點(diǎn)掌握是極關(guān)鍵的，復(fù)習(xí)時(shí)利用試題，理解性掌握知識(shí)，應(yīng)對(duì)考試才有把握。博傲教育小編整理造血系統(tǒng)疾病試題，希望能幫助到各位朋友。

　　1、下列哪一種類型地中海貧血常無臨床癥狀

　　A、重型α地中海貧血

　　B、重型β地中海貧血

　　C、HbH病

　　D、輕型α地中海貧血

　　E、中間型β地中海貧血

　　2、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者行脾臟切除的年齡常規(guī)應(yīng)在

　　A、1歲以前

　　B、2～3歲

　　C、5歲以后

　　D、5歲以前

　　E、4～5歲

　　3、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者紅細(xì)胞脆性

　　A、先減低后增加

　　B、正常

　　C、減低

　　D、增加

　　E、先增加后降低

　　4、下列哪一項(xiàng)是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床特征

　　A、脾臟腫大

　　B、貧血、黃疸、脾大

　　C、發(fā)熱、貧血

　　D、貧血、腰痛

　　E、黃疸、膽石癥

　　5、大多數(shù)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的遺傳方式是

　　A、X連鎖隱性遺傳

　　B、X連鎖不完全顯性遺傳

　　C、常染色體顯性遺傳

　　D、常染色體隱性遺傳

　　E、常染色體不完全顯性遺傳

　　6、關(guān)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的描述，下述哪一項(xiàng)是正確的

　　A、無明顯黃疸

　　B、可出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥

　　C、是血管內(nèi)溶血性貧血

　　D、是小細(xì)胞低色素性貧血

　　E、常有肝臟中重度腫大

　　7、兒科主治醫(yī)師考試下列哪項(xiàng)是G6PD缺乏癥的特異性直接診斷方法

　　A、紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶活性測(cè)定

　　B、變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)

　　C、高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)

　　D、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)

　　E、硝基四唑氮藍(lán)紙片法

　　8、G6PD缺乏癥的遺傳方式為

　　A、X連鎖隱性遺傳

　　B、X連鎖不完全顯性遺傳

　　C、常染色體顯性遺傳

　　D、常染色體隱性遺傳

　　E、常染色體不完全顯性遺傳

　　9、蠶豆病的發(fā)生常常于進(jìn)食蠶豆后哪一時(shí)間段發(fā)病

　　A、4～7天

　　B、1～3周

　　C、2～4小時(shí)

　　D、24～48小時(shí)

　　E、48～72小時(shí)

　　10、下列有關(guān)蠶豆病的描述哪一項(xiàng)正確

　　A、食蠶豆母親哺乳不會(huì)導(dǎo)致發(fā)病

　　B、進(jìn)食蠶豆1周后發(fā)病

　　C、其發(fā)病與進(jìn)食蠶豆數(shù)量無關(guān)

　　D、其發(fā)生主要與新蠶豆有關(guān)

　　E、每次進(jìn)食蠶豆一定會(huì)發(fā)病

　　11、蠶豆病伴重度貧血時(shí)最重要的治療是

　　A、輸沒有G6PD缺乏的紅細(xì)胞懸液

　　B、激素治療

　　C、供給足夠水分

　　D、立即停止吃蠶豆

　　E、口服NaHCO3

　　12、確診自身免疫性溶血性貧血的試驗(yàn)是

　　A、Coombs試驗(yàn)

　　B、紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)

　　C、血非結(jié)合膽紅素測(cè)定

　　D、糞膽原、尿膽原測(cè)定

　　E、血抗核抗體檢查

　　13、下列哪一種疾病屬于溶血性貧血

　　A、肺含鐵血黃素沉著癥

　　B、范可尼貧血

　　C、巨幼細(xì)胞貧血

　　D、鐵粒幼細(xì)胞貧血

　　E、丙酮酸激酶缺乏癥

　　14、溶血性貧血中導(dǎo)致貧血發(fā)生的機(jī)制是

　　A、紅細(xì)胞破壞增加，超過骨髓代償能力

　　B、紅細(xì)胞破壞增加，造血原料不足

　　C、骨髓造血功能抑制

　　D、紅細(xì)胞脆性增加

　　E、紅細(xì)胞破壞增加，骨髓造血功能低下

　　15、兒科主治醫(yī)師考試下列哪一項(xiàng)是急性血管內(nèi)溶血的特征性表現(xiàn)

　　A、膽石癥

　　B、貧血較輕

　　C、起病急，黃疸明顯

　　D、脾臟明顯腫大

　　E、血紅蛋白尿

　　答案

　　1、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　α地中海貧血輕型和靜止型患者無癥狀。

　　2、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　脾切除對(duì)常染色體顯性遺傳病例有顯著療效，術(shù)后黃疸消失、貧血糾正，不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象，紅細(xì)胞壽命延長，但不能根除先天缺陷。手術(shù)應(yīng)于5歲以后進(jìn)行，若反復(fù)再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發(fā)育遲緩，則手術(shù)年齡可提早。

　　3、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：大多數(shù)病例紅細(xì)胞滲透脆性增加。

　　4、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　貧血、黃疸、脾大是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的三大特征。

　　5、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　本病大多屬常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳;少數(shù)病例可無陽性家族史。

　　6、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。貧血、黃疸、脾大是本病三大特征。

　　1.發(fā)病年齡越小，癥狀越重，新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥;嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大，大多為輕至中度貧血。

　　2.黃疸可見于大部分患者，多為輕度，呈間歇性。

　　3.幾乎所有患者有脾大，且隨年齡增長而逐漸顯著，溶血危象時(shí)腫大明顯。肝臟多為輕度腫大。

　　7、【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定這是特異性的直接診斷方法。近年開展G-6-PD/6-PGD比值測(cè)定，正常值1.0～1.67(臍血1.1～2.3)。

　　8、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　本病為X連鎖不完全顯性遺傳病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的發(fā)病率高于女性。

　　9、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24～48小時(shí)內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，其臨床表現(xiàn)與伯氨喹啉型藥物性溶血相似。

　　10、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。蠶豆病的發(fā)病與遺傳有密切的關(guān)系，哺乳期婦女，最好不要食蠶豆，以免乳兒通過吮乳而發(fā)病。進(jìn)食蠶豆后不一定發(fā)病。

　　11、【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴(yán)重，須及時(shí)輸血或輸入濃集紅細(xì)胞。多數(shù)病人經(jīng)輸血1～2次后病情即見好轉(zhuǎn)。要注意水和電解質(zhì)的平衡。應(yīng)多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚?，以改善血液循環(huán)。

　　12、【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　coombs試驗(yàn)陽性提示免疫性溶血性貧血(如自身免疫性溶血性貧血、霍奇金病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及藥物等引起的免疫性溶血性貧血)。

　　13、【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　(一)先天性溶血性貧血(由于紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致)

　　1.紅細(xì)胞膜缺陷遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥等。

　　2.血紅蛋白異常地中海貧血、異常血紅蛋白病。

　　3.紅細(xì)胞酶缺陷如紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他紅細(xì)胞酶缺乏。

　　(二)獲得性溶血性貧血(由于紅細(xì)胞外在因素所致)

　　1.同種免疫性溶血性貧血如新生兒溶血病、血型不合輸血等。

　　2.自身免疫性溶血性貧血包括溫抗體性、冷抗體性。

　　3.繼發(fā)于感染(如敗血癥、瘧疾)、化學(xué)物理因素、微血管病的非免疫性溶血性貧血。

　　14、【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　是由于各種原因?qū)е录t細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血增強(qiáng)但不足代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。

　　15、【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　急性溶血性貧血急性起病，全身不適，寒顫、高熱、頭痛、腰背四肢酸痛及腹痛，有時(shí)伴惡心、嘔吐、腹瀉，有些患者腹痛嚴(yán)重，有腹肌痙攣，甚似急腹癥;同時(shí)出現(xiàn)貧血、黃疸、尿色棕紅(血紅蛋白尿)。

　　兒科主治醫(yī)師考試課后練習(xí)題，上述內(nèi)容作了介紹，復(fù)習(xí)時(shí)合理利用試題及知識(shí)點(diǎn)，這樣掌握的效果才更理想。

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