兒科主治醫(yī)師考試雖然已經(jīng)結(jié)束了，但明年依舊會(huì)是照常舉行，因此備考人數(shù)還是很多的。備考時(shí)題目是相當(dāng)重要的一個(gè)方面，博傲教育小編整理免疫缺陷性疾病問(wèn)題如下。

　　一、A1

　　1、常發(fā)生于過(guò)敏性紫癜、并需要外科處理的并發(fā)癥是

　　A、皮膚大面積壞死

　　B、關(guān)節(jié)腔積血

　　C、自發(fā)性高壓氣胸

　　D、腸套疊

　　E、泌尿道阻塞

　　2、兒科主治醫(yī)師考試血清IgA明顯增高的疾病是

　　A、過(guò)敏性紫癜

　　B、幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血癥

　　E、原發(fā)性血小板減少性紫癜

　　3、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的

　　A、10%

　　B、5%

　　C、20%

　　D、18%

　　E、15%

　　4、在原發(fā)性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗體缺陷的大致比例是

　　A、30%

　　B、10%

　　C、80%

　　D、60%

　　E、50%

　　5、疑診原發(fā)性免疫缺陷病時(shí)，處理正確的是

　　A、盡早免疫重建

　　B、進(jìn)行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者

　　C、立即使用抗生素預(yù)防感染

　　D、應(yīng)及時(shí)應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白

　　E、選擇合適的免疫學(xué)和分子診斷手段以確診

　　6、以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亞類(lèi)缺陷病

　　B、普通變異型免疫缺陷病

　　C、X連鎖高IgM血癥

　　D、X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

　　E、選擇性IgA缺陷病

　　7、根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是

　　A、血清學(xué)檢測(cè)是落后的診斷手段，準(zhǔn)確率低，應(yīng)該淘汰

　　B、IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應(yīng)可靠性低

　　C、IgM抗體陽(yáng)性可確診相應(yīng)病原的現(xiàn)癥感染

　　D、IgG抗體陽(yáng)性可確診既往相應(yīng)病原感染

　　E、IgM抗體陽(yáng)性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原體感染

　　8、原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是

　　A、家族集聚發(fā)病

　　B、腫瘤發(fā)生幾率增高

　　C、反復(fù)、慢性感染

　　D、生長(zhǎng)發(fā)育延遲

　　E、自身免疫傾向

　　9、主要用四唑氮藍(lán)染料試驗(yàn)診斷的疾病是

　　A、補(bǔ)體缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

　　D、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

　　E、吞噬細(xì)胞功能缺陷

　　10、原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是

　　A、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

　　B、皮膚

　　C、消化道

　　D、呼吸道

　　E、泌尿道

　　11、主要用遲發(fā)性皮膚過(guò)敏試驗(yàn)診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是

　　A、吞噬細(xì)胞功能缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病

　　D、原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病

　　E、T細(xì)胞功能缺陷

　　12、臍帶脫落延遲和外周血白細(xì)胞水平明顯提高通常提示

　　A、X連鎖慢性肉芽腫病

　　B、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

　　C、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、X連鎖高IgM血癥

　　E、白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型

　　13、下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺陷病是

　　A、中性粒細(xì)胞減少癥

　　B、先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

　　C、慢性肉芽腫病

　　D、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

　　E、原發(fā)性補(bǔ)體C4缺陷

　　14、可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷是

　　A、自然殺傷細(xì)胞功能缺乏

　　B、中性粒細(xì)胞減少癥

　　C、慢性肉芽腫病

　　D、選擇性IgA缺陷病

　　E、X連鎖聯(lián)合免疫缺陷病

　　15、選擇性IgA缺陷下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

　　A、本病可無(wú)癥狀

　　B、嬰幼兒期反復(fù)患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染

　　C、常伴有自身免疫性疾病和過(guò)敏性疾病

　　D、如不并發(fā)嚴(yán)重感染，多數(shù)能存活到壯年或老年

　　E、可給予輸血治療

　　二、A2

　　1、5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個(gè)月。1周前體檢時(shí)白細(xì)胞7x109/L，中性粒細(xì)胞0.6，淋巴細(xì)胞0.4，血紅蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L?？煽紤]為

　　A、中性粒細(xì)胞減少癥

　　B、選擇性IgA缺陷病

　　C、腺苷脫氨酶缺陷病

　　D、繼發(fā)性免疫缺陷病

　　E、以上都不是

　　2、5歲男孩，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)：白細(xì)胞5x109/L，中性粒細(xì)胞0.4，淋巴細(xì)胞0.6;CD3細(xì)胞50%，CD4細(xì)胞35%，CD8細(xì)胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的診斷為

　　A、繼發(fā)性免疫缺陷病

　　B、原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病

　　C、中性粒細(xì)胞減少癥

　　D、選擇性IgA缺陷病

　　E、正常兒

　　3、下列哪一種疾病不屬于聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)

　　A、性聯(lián)淋巴細(xì)胞減少伴低丙種球蛋白血癥

　　B、伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

　　C、瑞士型無(wú)丙種球蛋白血癥

　　D、網(wǎng)狀組織發(fā)育不良

　　E、腺苷脫氨酶缺乏癥

　　4、男嬰，5個(gè)月。生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近2～3個(gè)月來(lái)感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定均低，OT試驗(yàn)多次陰性。X線(xiàn)片示胸腺影缺如。最可能的診斷是

　　A、選擇性IgM缺乏癥

　　B、嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

　　C、細(xì)胞免疫缺陷病

　　D、選擇性免疫球蛋白缺乏癥

　　E、嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

　　答案部分

　　一、A1

　　1、【正確答案】 D

　　【答案解析】 發(fā)生腸套疊時(shí)需要外科處理。

　　2、【正確答案】 A

　　【答案解析】 過(guò)敏性紫癜患者血清IgA明顯增高。

　　3、【正確答案】 D

　　【答案解析】 噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的18%。

　　4、【正確答案】 E

　　【答案解析】 以免疫球蛋白/抗體缺陷為主者占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的50%，T細(xì)胞缺陷20%，聯(lián)合免疫缺陷病(T細(xì)胞和B細(xì)胞均缺陷)10%。由于T細(xì)胞功能異常，不能輔助B細(xì)胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患兒存在不同程度免疫球蛋白/抗體缺陷。

　　5、【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發(fā)性免疫缺陷病的確診有賴(lài)于分子診斷和特異的免疫功能試驗(yàn)，其他處理均應(yīng)診斷后進(jìn)行。

　　6、【正確答案】 C

　　【答案解析】 X連鎖高lgM血癥為聯(lián)合免疫的缺陷。

　　7、【正確答案】 E

　　【答案解析】 對(duì)病毒感染疾病免疫學(xué)診斷，可靠的血清學(xué)診斷是IgM抗體陽(yáng)性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原體感染。

　　8、【正確答案】 C

　　【答案解析】 原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復(fù)雜，但其共同的表現(xiàn)卻非常一致，即反復(fù)感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。

　　9、【正確答案】 E

　　【答案解析】 四唑氮藍(lán)試驗(yàn)可作為CGD的篩查實(shí)驗(yàn)，也可用作篩查女性X-連鎖EGA攜帶者?；颊呋瘜W(xué)發(fā)光試驗(yàn)陰性，女性攜帶者僅產(chǎn)生中等量的化學(xué)發(fā)光物。此外，采用流式細(xì)胞儀通過(guò)超氧離子的產(chǎn)生以測(cè)定氧化酶的活性，可用于CGD的診斷。慢性肉芽腫病(CGD)為一種少見(jiàn)的原發(fā)性吞噬細(xì)胞功能缺陷病。

　　10、【正確答案】 D

　　【答案解析】 免疫缺陷最常見(jiàn)的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染;不常見(jiàn)和致病力低下的細(xì)菌常為致病原。以呼吸道最常見(jiàn)，如復(fù)發(fā)性或慢性中耳炎、鼻竇炎、結(jié)合膜炎、支氣管炎或肺炎。其次為胃腸道，如慢性腹瀉和吸收不良、鵝口瘡、牙周炎。感染雖然是原發(fā)性免疫缺陷病的最主要臨床表現(xiàn)，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性導(dǎo)管等。在考慮原發(fā)性免疫缺陷病時(shí)，應(yīng)排除這些因素。

　　11、【正確答案】 E

　　【答案解析】 遲發(fā)皮膚過(guò)敏試驗(yàn)代表Th1細(xì)胞功能。T細(xì)胞不能有效殺傷腫瘤細(xì)胞可以籠統(tǒng)稱(chēng)為T(mén)細(xì)胞功能缺陷，包括免疫耐受，T細(xì)胞無(wú)能和T細(xì)胞衰竭。

　　12、【正確答案】 E

　　【答案解析】 小兒白細(xì)胞粘附分子缺陷Ⅰ型會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜反復(fù)細(xì)菌性感染、特點(diǎn)為無(wú)痛性壞死、可形成潰瘍、范圍進(jìn)行性擴(kuò)大或?qū)е氯硇愿腥?、新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲等癥狀。

　　13、【正確答案】 E

　　【答案解析】 我國(guó)各類(lèi)原發(fā)性免疫缺陷病的確切發(fā)病率尚不清楚，其相對(duì)發(fā)病百分率大致為體液免疫缺陷占50%，細(xì)胞免疫缺陷10%，聯(lián)合免疫缺陷30%，吞噬細(xì)胞功能缺陷6%，補(bǔ)體缺陷4%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似;補(bǔ)體的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現(xiàn);補(bǔ)體后端成分(C5、C6和C7)缺陷者對(duì)腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷以易患反復(fù)遷延的化膿性疾病為特征。

　　14、【正確答案】 E

　　【答案解析】 移植物抗宿主病(GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害(皮膚、食管、胃腸，肝臟等)全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受體之間存在著免疫遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細(xì)胞(主要是T淋巴細(xì)胞)識(shí)別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊產(chǎn)生損害。單倍體相同的親代移植者，應(yīng)去除骨髓細(xì)胞中的T細(xì)胞，以免發(fā)生移植物抗宿主病。

　　15、【正確答案】 E

　　【答案解析】 輸注含IgA的血漿、全血或IVIG(含微量IgA)可使患兒致敏，產(chǎn)生高濃度抗IgA抗體。當(dāng)再次輸注含IgA的血制品時(shí)，則可發(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)。

　　二、A2

　　1、【正確答案】 D

　　【答案解析】 幾乎所有的感染均可引起一過(guò)性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒、EB病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時(shí)性免疫功能低下，以T細(xì)胞受損為突出，部分亦可導(dǎo)致B細(xì)胞Ig合成暫時(shí)障礙。

　　2、【正確答案】 A

　　【答案解析】 “幾乎所有感染均可引起一過(guò)性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒EB病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時(shí)性免疫功能低下，T細(xì)胞受損為突出，部分亦可導(dǎo)致B細(xì)胞Ig合成暫時(shí)障礙。

　　3、【正確答案】 A

　　【答案解析】 性聯(lián)淋巴細(xì)胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病。

　　4、【正確答案】 B

　　【答案解析】 診斷XL-SCID的平均年齡為5～6個(gè)月，臨床表現(xiàn)為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊蟲(chóng)感染以及革蘭陰性菌敗血癥。接種卡介苗(BCG)和非典型分枝桿菌感染可能導(dǎo)致嚴(yán)重或致死性感染。

　　聯(lián)合免疫缺陷病是指T細(xì)胞和B細(xì)胞功能聯(lián)合缺陷引起的原發(fā)性免疫缺陷病，以T細(xì)胞缺如尤為嚴(yán)重和突出。診斷的要點(diǎn)是嬰兒早期出現(xiàn)致死性嚴(yán)重感染。

　　兒科主治醫(yī)師考試相關(guān)問(wèn)題及解析，以上內(nèi)容作了介紹了。朋友們要想做好復(fù)習(xí)，合理利用習(xí)題最重要。

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