川崎病(KD)是一種自限性系統(tǒng)性中小血管炎性疾病，四季均可發(fā)病，多見于嬰幼兒。KD的最大危害是冠狀動脈損害，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，未經(jīng)治療的患兒，約15%-20%發(fā)生冠狀動脈損害。早期診斷和治療能夠減少冠狀動脈損害，改善臨床預后。

　　不完全性川崎病常見于1歲以下嬰兒，由于癥狀多不典型，容易誤診，6月以下嬰兒則更容易發(fā)生心臟并發(fā)癥

　　不完全性川崎病如何診斷

　　典型川崎病是指不明原因發(fā)熱5天以上，且至少具備下列5項主要臨床特征中的4項：①雙側結膜充血;②口唇皸裂充血，口腔及咽部粘膜彌漫充血，或呈楊梅舌;③急性期手足硬腫和掌跖紅斑，恢復期指(趾)端出現(xiàn)膜狀脫皮;④軀干部多形紅斑;⑤頸淋巴結腫大，至少一個淋巴結直徑達1.5cm。不完全性川崎病則不滿足這些主要臨床診斷標準，結膜炎、外周改變和頸部淋巴結腫大很可能缺失，但超聲心動圖證實有冠狀動脈病變。

　　盡管實驗室檢查不包括在診斷標準中，對于不完全性病例，急性期反應物的抬高可作為診斷參考。對于臨床懷疑川崎病的病例，ESR或CRP升高，超過3項的實驗室檢查異常，或超聲心動圖異常，則可做出川崎病的診斷。異常實驗室檢查包括，CRP≥3 mg/dL，ESR≥40 mm/h，WBC≥15000/mm3，正細胞正色素性貧血，無菌性膿尿，轉氨酶升高，低蛋白血癥;發(fā)病七天后血小板顯著增多，大于450000/mm3，為典型的川崎病實驗室特征。心臟超聲改變雖未納入診斷標準，但也可以作為輔助診斷，特別是對于不完全性病例。

　　及時治療不完全性KD

　　不完全性川崎病一般缺乏典型癥狀，不易被臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，而且常發(fā)生于年幼兒，容易造成心臟并發(fā)癥。KD相關的心臟損害包括，動脈瘤、心包積液、左心室內(nèi)徑增大、瓣膜反流(特別是二尖瓣)、冠狀動脈炎。

　　在川崎病相關的臨床表現(xiàn)的基礎上，有ESR或CRP抬高，以及≥3項的實驗室檢查異常，或異常的超聲心動圖表現(xiàn)，應及時開始川崎病的治療。在疾病的急性期，標準的治療原則是阿司匹林推薦劑量30-50 mg/kg，熱退后逐漸減量，持續(xù)使用6-8周;靜脈使用丙種球蛋白(IVIG)，劑量為1-2 g/kg，宜早期使用;對于IVIG無效的患兒可以考慮使用激素治療。

　　討論

　　川崎病是一種自限性疾病，多數(shù)預后良好，未經(jīng)治療的患者可能發(fā)生冠狀動脈損害，是后天性心臟病的主要原因。早期診斷和治療可以顯著減少冠脈并發(fā)癥的發(fā)生，對不完全性川崎病，臨床兒科醫(yī)生應提高警惕，尤其是對于6個月以下的嬰幼兒。

　　抗血小板治療僅推薦在疾病出現(xiàn)后的最初6-8周內(nèi)進行，治療6-8周后，可以不限制患兒體育活動;無冠脈病變者，出院后1個月、3個月、6個月及1-2年應進行全面檢查(包括體格檢查、心電圖和超聲心動圖)，但不建議冠狀動脈造影。

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