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　　再生障礙性貧血

　　病因和發(fā)病機制

　　再生障礙性貧血(簡稱再障)是多種原因導致造血干細胞的數(shù)量減少和(或)功能異常 ，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥。

　　1.病因：再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩大類;獲得性再生障礙性貧血又可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩型。

　　常見有以下幾個方面：①藥物：如抗癌藥、氯霉素、保泰松 ;②化學毒物：苯;③放射線;④病毒感染：病毒性肝炎相關性再障，風疹病毒、EB病毒及流感病毒也有報告;⑤其他因素。

　　2.發(fā)病機制：①造血干細胞受損;②造血微環(huán)境異常;③免疫因素：CD8 + T   種子、蟲子、土壤

　　臨床表現(xiàn)

　　臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有出血。若粒細胞明顯減少時則可發(fā)生感染。肝脾一般不大 。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性(重型再障Ⅰ型)和慢性兩型，慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障Ⅱ型。

　　1.重型再障：起病急驟，出血、感染嚴重 ，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

　　2.慢性再障：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀 ，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。

　　實驗室檢查

　　1.外周血象 全血細胞減少，貧血呈正細胞型 。

　　重型再障具備下述三項中兩項：

　?、倬W(wǎng)織紅細胞絕對值<15×10 9 /L

　　②中性粒細胞絕對值<0.5×10 9 /L

　?、垩“?lt;20×10 9 /L

　　2.骨髓象：增生極度減低 ，造血細胞極度減少，巨核細胞均明顯減少或缺如 。

　　3.中性粒細胞堿性磷酸酶積分(NAP)增高 。

　　診斷

　　再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。體檢一般無脾大。骨髓至少一部位增生減低或重度減低，伴有巨核細胞均明顯減少或缺如，NAP增高。

　　治療

　　再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復造血功能的治療。

　　急性再障應盡早進行骨髓移植 或抗淋巴細胞球蛋白等免疫抑制治療

　　慢性再障則以雄激素 為主綜合性治療：丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達那唑、十一酸睪酮

　　【例題】引起繼發(fā)性再生障礙性貧血較常見的病因是

　　A.營養(yǎng)因素

　　B.物理因素

　　C.病毒感染

　　D.細菌感染

　　E.藥物及化學物質

　　『正確答案』E

　　男性，32歲，頭暈乏力兩年半，皮膚散在出血點，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白細胞分類：淋巴細胞80%，中性20%，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高，肝脾無腫大，骨髓增生低下。

　　最可能的診斷是

　　A.骨髓纖維化

　　B.慢性再障

　　C.急性再障

　　D.脾功能亢進

　　E.白血病

　　『正確答案』B

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